Akromegalie aneb když je růstového hormonu víc než dost
Akromegalie postihuje lidi, jejichž tělo produkuje nadměrné množství růstového hormonu, ale u kterých byl již před tím ukončen růst. Nemůže již docházet k růstu postiženého jedince do délky, ale dochází ke zvětšování koncových částí těla (např. ruce, nohy), zvětšování vnitřních orgánů, k postižení většiny tkání a orgánů v lidském těle.
Akromegalie versus gigantismus
Gigantismus vzniká následkem nadbytečné tvorby růstového hormonu u dětí nebo dospívajících jedinců, u kterých však ještě nebyl ukončen růst. Projevuje se především nadměrným růstem do výšky.
Gigantoakromegalie je kombinací obou předchozích poruch. Vzniká tehdy, když lidské tělo vylučuje nadbytek růstového hormonu ještě před ukončením růstu a přetrvává i po jeho skončení.
Podvěsek mozkový – malý, ale šikovný
Podvěsek mozkový nebo-li hypofýza je velmi malá žláza s vnitřní sekrecí (endokrinní žláza). Skládá se z tzv. předního laloku (adenohypofýzy), který představuje asi 80 % hmotnosti podvěsku mozkového, a zadního laloku (neurohypofýzy), který tvoří přibližně 20 % hmotnosti hypofýzy. Podvěsek mozkový je zavěšen tenkou stopkou pod spodinou třetí mozkové komory. Zde se nachází tzv. hypotalamus, který patří svou strukturou k centrálnímu nervovému systému a který je propojen s podvěskem mozkovým cévami a nervovými vlákny probíhajícími ve zmíněné stopce.
Celý tento systém velmi citlivě propojuje nervové a endokrinní regulace. Jedná se
o jakousi „centrálu“, která řídí činnost řady žláz s vnitřní sekrecí. Prostřednictvím těchto žláz a prostřednictvím přímých účinků hormonů hypofýzy pak řídí většinu základních metabolických procesů. Jedním z hormonů předního laloku hypofýzy je i růstový hormon, jehož nadbytek způsobuje akromegalii.
Růstový hormon není jen kvůli růstu
Růstový hormon produkují buňky předního laloku podvěsku mozkového. Kvůli čemu jej ale máme? Jeho biologické účinky jsou velmi široké. Jak už název napovídá, slouží především k růstu kostí a tím i růstu člověka do délky. Účinky růstového hormonu jsou ale daleko rozsáhlejší, a to jak v dětství, tak po ukončení růstu v dospělosti.
Růstový hormon je důležitý pro:
• dostatečnou tvorbu bílkovin v organizmu,
• tvorbu kostní hmoty,
• tvorbu svalové hmoty,
• funkci srdečního svalu a řady dalších orgánů a tkání.
Kromě uvedených účinků je růstový hormon nezbytný pro metabolismus všech základních živin. Kromě již zmíněného metabolismu bílkovin ovlivňuje:
• metabolismus cukrů (je nezbytný pro jeho normální průběh, ale při nadbytku vede ke snížení citlivosti tkání na inzulín až k cukrovce),
• metabolismus tuků (vede k odbourávání tuků a k úbytku tukové tělesné hmoty),
• vodní a elektrolytovou rovnováhu (stimuluje zadržování vody v organismu).
Přebytek i nadbytek růstového hormonu má pro člověka velmi nepříznivé důsledky, což dokládá samotné onemocnění akromegalie.
Výskyt onemocnění
Akromegalie patří mezi vzácná onemocnění. Postihuje ve stejné míře ženy i muže. Průměrný věk pacientů v době stanovení diagnózy je přibližně 40 – 50 let. Počet nově zjištěných případů akromegalie za 1 rok je přibližně 3 – 6 případů na 1 milion obyvatel. Počet pacientů s akromegalií žijících v příslušné populaci (tzv. prelevance) se odhaduje na 40 – 75 případů na 1 milion obyvatel.
Jak se akromegalie projevuje
Akromegalie se vzhledem k různým účinkům růstového hormonu na organizmus projevuje postižením většiny tkání a orgánů lidského těla, včetně řady metabolických procesů. Příznaky akromegalie se často rozvíjejí pomalu a nenápadně. Navíc se jedná o vzácné onemocnění. Ke stanovení správné diagnózy proto dochází často až po několika letech nemoci. V publikacích z minulého století bylo uváděno, že průměrná doba od začátku onemocnění do stanovení správné diagnózy je kolem 7 – 10 let. V současnosti tato doba činí pravděpodobně méně než 5 let.
Typickým příznakem nemoci je zvětšení koncových částí těla. Postupně se zvětšují uši, nos, rty, dolní čelist, nadočnicové oblouky. Do šířky se rozšiřují prsty rukou i nohou (tzv. kolíkovité prsty). Časté je rovněž zvětšení paty. Pacienti si mnohdy povšimnou, že jim je malý prstýnek, klobouk nebo boty, které dříve nosili.
Vzhledem k růstu čelistí (především zvětšení dolní čelisti) se rozestupují zuby a mají větší kazivost. Zvětšuje se jazyk, na kterém jsou často patrné otisky zubů. V důsledku zvětšení hrtanu dochází ke zhrubnutí hlasu.
U pacientů s akromegalií můžeme pozorovat i zvýšenou činnost kožních potních a mazových žláz. Protože dochází k tvarovým změnám koncových částí kostí, jsou více namáhány klouby. Častěji a dříve se tak rozvíjí jejich degenerativní změny (artróza). Pacienti si pak stěžují na bolesti zad a kloubů. Zvětšuje se ale i většina vnitřních orgánů. Nadbytek růstového hormonu vede také k zadržování vody v organismu. Proto se u pacientů s akromegalií často vyskytují otoky.
Prognózu pacientů významně ovlivňuje postižení srdce a cév. Častý je zvýšený arteriální krevní tlak. Dochází ke zbytnění srdeční svaloviny, k porušené funkci srdečního svalu až k srdeční nedostatečnosti. Na tepnách se dříve rozvíjí ateroskleróza.
Nadbytek růstového hormonu narušuje řadu metabolických procesů. Může například vést ke snížené citlivosti tkání vůči hormonu inzulínu, jejímž následkem může být vznik cukrovky. Pacienti s akromegalií si často stěžují na bolesti hlavy. K dalším příznakům akromegalie patří nezhoubné kožní nádory či zvětšení štítné žlázy (strumy).
U pacientů s tímto onemocněním se častěji vyskytují močové kameny a je u nich mírně zvýšené riziko vzniku rakoviny tlustého střeva.
Diagnostika nemoci
Akromegalii mohou lékaři diagnostikovat na základě klinických a laboratorních vyšetření. Diagnózu je nutné vždy potvrdit ze vzorků krve pacienta, ve kterých se projeví zvýšená koncentrace růstového hormonu a tzv. inzulínu podobného růstového faktoru-I (IGF-I).
Poté, co se u pacienta prokáže akromegalie, je nutné určit zdroj nadprodukce růstového hormonu.
Vzhledem k tomu, že téměř vždy je u pacientů zdrojem nadbytku růstového hormonu nezhoubný nádor podvěsku mozkového (adenom), zobrazuje se oblast podvěsku mozkového pomocí vyšetření magnetickou rezonancí. Nedílnou součástí vyšetření pacientů s akromegalií jsou však i další specializovaná vyšetření zaměřená na přidružené poruchy.
Jaké jsou možnosti léčby akromegalie
Metodou první volby je léčba neurochirurgická. Při operaci neurochirurg odstraní nádor podvěsku mozkového, který je zodpovědný za nadměrnou sekreci růstového hormonu. První operace adenomu podvěsku mozkového vede k úplnému odstranění nádoru a vyléčení více než poloviny pacientů. Záleží ale na velikosti adenomu.
Pokud není neurochirurgický zákrok úspěšný, mohou lékaři přistoupit k druhé neurochirurgické operaci, k ozáření zbytku adenomu hypofýzy (radiační léčba) nebo k podávání léků tlumících produkci růstového hormonu (medikamentózní léčba). Často je nutné různé druhy léčby kombinovat.
K ozáření adenomu podvěsku mozkového (radiační léčbě) se používá v České republice nejčastěji Leksellův gama nůž. Tento přístroj dovoluje velmi přesné zaměření a ozáření adenomu podvěsku mozkového či jeho zbytku s minimálním rizikem poškození okolních tkání.
Při medikamentózní léčbě akromegalie je možné použít několik typů léků. Jedná se o tzv. agonisty dopaminu, superaktivní analoga somatostatinu a antagonistu růstového hormonu. Čím účinnější jsou léky používané v léčbě akromegalie, tím je tato léčba nákladnější a její cena může dosahovat několika desítek tisíc korun měsíčně.
21. června 2010
zdroj: AMI
